Böbrek kisti hastalığı terimi geniş bir tanım aralığıdır. Çünkü kalıtsal, gelişimsel, akkiz diye tıpta tanımlanan doğumdan sonra herhangi bir dönemde gelişebilen çeşitlilik arz etmektedir. Kistler her tip böbrek kisti hastalığında korteks dediğimiz böbreğin dış kısmında, meduller bölge dediğimiz böbreğin iç katmanında ya da kortikomeduller bölge diyebileceğimiz böbrek katmanların arasındaki sınıra yakın her iki bölgeyi kapsayabilir. Akkiz kistik böbrek hastalığında altta yatan önceye ait bir böbrek hastalığı veya böbrek yetmezliği durumu yoktur. Genellikle her iki böbreği tutma eğilimindedir. İçi sıvı dolu kesecikler şeklinde birden fazla sayıda kistlerin varlığı ile tanımlanır. Herhangi belirti ya da bulguya rastlanmaz. Çoğunca check-up amaçlı ya da başka bir nedenden ötürü yaptırılan ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, magnetik rezonans görüntüleme gibi tetkiklerde tanı alır ve nefrolojiye refere edilir.
Bununla birlikte her ne kadar hastalarda geçmişe ait böbrek hastalığı öyküsü bulunmamaktadır diye belirtmekle birlikte hemodiyaliz tedavisi alan hastalarda hemodiyaliz tedavisinin süresi ile doğru orantılı olarak görülme sıklığı artmaktadır. Üremik durum dediğimiz kanda üre değerinin normalden yüksek olduğu durumların provake edici özelliği literatürde bildirilmektedir. Hastalıkta net bir mekanizma tarif edilememekle birlikte literatürde geçen varsayımlar şu şekildedir:
1- Renal tübüler blok: Böbrek tübülü, böbreğimizi oluşturan nefron diye tanımladığımız en küçük yapısının bir parçasını oluşturur. Burada oluşabilecek bir blok kist oluşumunu tetiklemektedir.
2- Kompansatuvar büyüme: kronik böbrek yetmezliği sürecindeki böbrek dokusu kaybına bağlı canlı kalan bölümlerde hipertrofi ve hiperplazi gelişimi tübüler dokularda da meydana gelir. Tubuler değişim esnasında gelişen transepitelyal sıvı geçişi kistlerin gelişimi ile sonuçlanır. Provakatör faktörlerden en belli başlıları büyüme faktörleri ve onkogenlerdir.
3- İskemi: Primer ya da sekonder( son dönem böbrek yetmezliği ve diyaliz süreci sonrası) nedenli böbreği besleyen damarlarda gelişen tıkanıklık ve bunun sonucu sekonder gelişen doku asidozu durumu kısır döngü içerisinde dokunun ve onun yapı taşı olan hücrelerin ölümü ile sonuçlanır. Bu srüçte epitelyal yapılarda oluşan değişim süreci ile kistlerin gelişimine neden olacağı düşünülmektedir.
Hastalığın sıklığı değişkenlik göstermektedir. Amerika Birleşik Devletleri'ne ait ulusal veri kayıt sistemine göre prediyaliz dönemde bu oran % arasındadır. Diyaliz alan grupta ise diyaliz tedavisinin süresin göre artış göstermektedir. 3 yılın altıda diyaliz tedavisi gören hastalarda bu oran %44, 3 yıldan fazla süredir alan hastada %79, 10 yıldan fazla süre hemodiyaliz tedavi alanlarda ise bu oran %90'ı bulmaktadır. Erkeklerde kadınlara oranlara daha sık görülmektedir.
Genellikle belirti olmaksızın hastalar hayatını idame etmektedir fakat nadirende olsa karın içi ya da böbrek içi kanama, hematüri dediğimiz idrarda kan bulunması durumu, yan ağrısı, kolik tarzı(sancılanma) ağrı, kist enfeksiyonu görülebilir. Böbrek nakli sonrası dönemde kistik formasyonun tekrarlamadığı yönünde yayınlar olmakla birlikte nativ böbrekte kistik değişimin devam ettiğini belirten vaka sunumlarıda vardır.
Akkiz böbrek kisti hastalığında fizik muayenede böbrekler polikistik böbrek hastalığında olduğu gibi palpe edilebilir böbrek sadece böbrek içi kanama olması halinde olur. Genellikle palpe edilemez. Histolojik değerlendirmede de kistler arası normal böbrek dokusu korunmuştur.
Kistik böbrek hastalığı tanısında tanı yöntemi görüntüleme teknikleridir. Bunlardan ucuz olması ve herhangi bir girişimsel metoda gerek olmaması nedeni ile ultrasonografi ilk tercihimiz olacaktır. Ultrasonografide kistlerin komplike mi , nonkomplike mi olduğunu, böbrek boyutlarında artışa neden olup olmadığını, diğer organlarda tutulum olup olmadığını, böbrek ekojenitesi ve komplike ise kist içi ekojenitesini değerlendirebiliriz. Komplike kistten kastedilen kist içi sıvı birikimidir ve ultrasonografide izodens ya da artmış ekojenite ile görülür. Bu kist içi sıvı kan ve pıhtılaşma var ise hiperekojen bir görünüm ile karşımıza çıkar. Pıhtı formasyonu mu kanser gelişimi mi ayrımı için dinamik bilgisayarlı tomografiye ihtiyaç vardır. Kontrastlı bilgisayarlı tomografi erken dönem değerlendirme ve böbrek kanseri yakalama açısından ultrasonografiye üstündür. Prediyaliz hastalarda kontrast madde kullanımının sonuçları ve kistlerin bu dönemde genelde küçük olmaları nedeni ile öncelikli tercih edilmez. Magnetik rezonans görüntüleme ise bilgisayarlı tomografiyi tolere edemeyecek hastalarda bir diğer görüntüleme yöntemidir. Diffüzyon MR ise enfekte kist ayrımında özellikle multikistik böbrek hastalığında anlamlıdır.
Tanıda bir diğer yöntem ise içi sıvı dolu kistlerde kanama ve pıhtı formasyonundan şüphelenilen hastalarda böbrek kanserini dışlamak için kist aspirasyon biyopsisidir.
Yan ağrısı ya da kolik ağrısı çeken hastada narkotik(morfin, kodein)veya narkotik olmayan(parasetamol vb) ağrı kesiciler kullanılabilir. Aspirin ve özellikle diyaliz hastalarında heparin kullanımından kaçınılması gerekir.
Cerrahi tedavi gerektiren durumlar:
1. Ciddi kanama epizodları geçiren hastalarda tedavi embolektomi ya da nefrektomidir.
2. İleri görüntüleme yöntemleri ile böbrek kanseri şüphesi varlığında kist çapları 3cm'den büyük ise ya da 3cm'den küçük fakat komplike kistlerde nefrektomi önerilir.
Tedaviye yönelik özel bir ilaç grubu olmadığı gibi diyet için özel bir formülü bulunmamak-tadır. Egzersiz için tek önerimiz kanama epizodları döneminde yatak istirahatidir.
Komplikasyonları:
1- Akkiz kistik böbrek hastalığında böbrek kanserine dönüşüm oranı normal popülasyona göre 40 kat artmıştır.
2- kistik kanama bazen hematüri ile birlikte olabilir. Kist rüptürüne bağlı olarak retroperitoneal karın içi kanama veya perinefrik dediğimiz böbrek içi kanama görülebilir. Kanama nadiren hipovolemik şoka neden olacak düzeydedir. Kist içinde ya da kist çevresinde kalsifikasyon dediğimiz kireçlenmeler görülebilir.
3- kist enfeksiyonu abse oluşumu ya da sepsis dediğimiz enfksiyonun kana karışması ile genel durum bozukluğu hali görülebilir.