Iktiyozis Ne Demek

BALIK PULU HASTALIĞI (İKTİYOZİS VULGARİS) NEDİR?

Balık pulu (iktiyozis vulgaris) hastalığında genetik nedenlerle ya da yaşanan farklı rahatsızlıklara bağlı olarak cildin nem tutan koruyucu bariyeri bu özelliğini kaybedebilmektedir. Aynı zamanda yeni deri hücreleri çok hızlı üremeye başlarken, eskiyen deri hücreleri de çok yavaş dökülmektedir. Bu durum ciltte pullu görünümde bir birikime neden olmaktadır.

Hastaların cildinde ortaya çıkan görüntü balık cildine benzediği için bu durum balık pulu hastalığı olarak ifade edilmektedir. Balık pulu hastalığı nadir görülen bir rahatsızlıktır ve genellikle hafif geçirilmektedir. Ancak şiddetli balık pulu hastalığı ciddi sorunlara yol açabilmektedir. Hafif seyreden balık pulu hastalığı aşırı kuru cilt ile karıştırılabildiği için teşhiste bazı gecikmeler ya da zorluklar olabilmektedir.

BALIK PULU HASTALIĞI (İKTİYOZİS VULGARİS) BELİRTİLERİ

Balık pulu hastalığının belirtileri genellikle ciltle ilişkilidir. Bazı hastalarda bu belirtiler hafif seyrederken, bazılarında ise oldukça şiddetlidir. Hastalığın başlıca belirtileri şu şekilde sıralanabilir:

- Çok kuru ve kalın cilt dokusu

- Deride kaşıntı

- Cildin dökülmeler nedeniyle kahverengi, beyaz ya da gri renk alması

- Kafa derisinde pul görünümü

- Ciltte kızarıklık

- Deride pul oluşumu ve dökülme.

Bu belirtiler vücudun belli yerlerinde görülebileceği gibi vücudun tamamına da yayılabilir. Deri dökülmeleri yaygın olarak dirsek, diz, baldır ve bacağın alt kısmında görülse de kafa derisi, el ve ayaklar ve avuç içleri gibi bölgelerde de cilt çatlakları ve deri dökülmeleri görülebilir.

Balık pulu hastalarında bu belirtilere bağlı olarak ortaya çıkan en büyük sorunlardan biri ter bezlerinin yeteri kadar çalışamamasıdır.

BALIK PULU HASTALIĞI ÇEŞİTLERİ NELERDİR?

Genetik geçişli olan balık pulu hastalığının belirtileri benzer olmakla beraber genetik geçiş anlamında bazı farklılıkları olan birkaç tipi mevcuttur.

Çoğunlukla otozomal dominant geçiş yapan türün sık görülmesine rağmen Y kromozumundan dolayı taşınan bir formu da vardır. Bu türünde yalnızca erkek çocuklar hastalanırlar. Genetik geçişin dışında bazı hastalıkların sonrasında da kazanılan türleri bulunur.

BALIK PULU HASTALIĞI (İKTİYOZİS VULGARİS) NASIL TEDAVİ EDİLİR?

Balık pulu hastalığının günümüzde kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Uygulanan tedaviler balık pulu hastalığının ilerlemesini durdurmaya ya da şikayetleri azaltmaya yöneliktir. Ancak farklı rahatsızlıklara bağlı olarak sonradan edinilmiş balık pulu hastalığında altta yatan nedene yönelik tedavilerden sonra hastalık gerileyebilir.

Balık pulu hastalığı tedavisinde uygulanan yöntemler şunlardır:

İlaç tedavisi: Balık pulu hastalığını şiddetli geçiren hastalarda ağızdan ilaç tedavisi uygulanabilir. A vitamininin sentetik türevleri olan sentetik retinoidler (izotretinoin, asitretin) kullanılabilmektedir.

Retinoidler, bilinen kemik toksisitesi ve diğer komplikasyonları nedeniyle yalnızca ciddi vakalarda kullanılır. Retinoidler bebekte sakatlıklara neden olabileceği için hamile kadınlarda kullanılması tavsiye edilmez.

Cilt kremleri: Kuruyan cilt için özel kremler kullanılabilir. Krem uygulamalarının özellikle banyodan sonra cilt hala nemliyken kullanılması etkinliği artırabilir.

Alfa-hidroksi asitler, üre veya propilen glikol içeren losyonlar cilt nemini artırmak konusunda etkili olabilir. Seramidler ve diğer lipidleri içeren cilt kremleri de yaşanan pullanmaya iyi gelebilir.

NTV’yi sosyal medyadan takip edin

Keratinizasyon, altta bulunan epidermal  hücrelerin en üstte bulunan stratum korneumun bariyer görevi yapmasına neden olan sert ve kalkan benzeri korneositlere dönüşümüdür.

Pullanma, keratinizasyonun son evresi olan korneositlerin deriden ayrılmasında görülen başarısızlığın sonucudur. Böylece, pullanma dışarı dökülemeyen korneositlerin birikimi sonucu görülür. Konjenital veya akkiz olarak herhangi bir keratinizasyon bozukluğu oluşabilir.
Pullanma belirgin derecede fiziksel ve psikolojik rahatsızlıklar yapabilir. Kseroderma sadece kuru deri olarak bilinir ve gerçek anlamda derinin pullanmasıdır. Keratinizasyon bozukluğuna neden olan hastalıkların sonucu olarak görülebilir. Kseroderma, yaşlılık ile atopik egzemada sıktır ve düşük nem oranı olan kış günlerinde kötüleşir.

Kseroderma tedavisi, nemlendiriciler ve nemlendirici temizleyicilerin sık kullanımı ile banyo yerine duş almayı getirir.

Otozomal dominant iktiyoz, vücudun eksentör yüzlerinde daha kötü görünümü olan ince ve yaygın pullanma ile karakterizedir. Keratozis pilaris eşlik edebilir ve bu hastalıkta kıl follikül kanallarında keratin tıkaçlar vardır. Sıklığı % olup, biyokimyasal nedeni tam olarak bilinmemektedir. Nemlendiriciler ve gerekirse keratolitik ajanlar bazen yararlı olabilir.

X’e bağlı iktiyoz’daki pullanma daha belirgindir. Etkilenen erkekler çocuklar, sıklıkla postmatür ve zor doğmuştur. Metabolik bozukluk temel olarak, fibroblast, epidermal ve lenfosit kültürde saptanabilen steroid sülfataz eksikliğine bağlıdır. Kadınlar taşıyıcıdır çünkü X’e bağlı resesif geçişlidir ve sıklığı ’de 1’dir.

Büllöz olmayan iktiyoziform eritroderma nadir görülür. Otozomal resesif geçiş gösterir ve yaygın eritem ve ince pullanma ile karakterizedir. Oral asitretin ciddi yan etkileri olmasına rağmen bazı hastalara yardım edebilir.

Nadir görülen büllöz iktiyozifrom eritrodermada ( ayrıca epidermolitik hiperkeratoz olarak bilinir ) yaygın eritem, katlantılı hiperkeratoz ve bülleşmeye eğilim gösterir. Üst epidermiste karakteristik retiküler dejeneratif değişiklikler vardır. Bozukluk otozomal dominant geçiş gösterir ve bilinen keratin gen mutasyonları vardır. Oral retinoidler görünüşü iyileştirir ama aynı zamanda vezikülleri artırabilir.

Lameller iktiyoz, ağır hiperkeratoz ve pullanmayla giden nadir görülen otozomal resesif geçişli bir hastalıktır.

Bülloz olmayan iktiyoziform eritoderma, epidermolitik hiperkeratoz ve lameller iktiyozlu hastalar kollodion zarla doğabilirler. Bu parlak transparan membran bir hafta sonra soyulur. Nadir olarak normal bebeklerde de olabilir. Derinin bariyer fonksiyonu bozulduğundan dikkatli bir bakıma ihtiyaçları vardır.

Akkiz iktiyoz, lenfoma, human immün yetersizlik virüsü (HIV) hastalığı, lepra, esansiyel yağ asidi eksikliği ve bazı lipit düşürücü ilaçların kullanımı sonrası görülebilir.

Darier hastalığı nadir görülür ve otozomal dominant geçişli veya sporadik olabilir. Kahverengimsi pullu papüller üst gövde ve yüzde görülebilir. Aynı zamanda palmar çukurcuklar ve tırnak distrofisi olur. Histolojik olarak suprabaziler ayrılma ve prematür görülen keratinizasyon bir kanıttır.

Tuberöz skleroz nadir görülür ve çok sayıda anomalilerin olduğu otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Burun ve yanaklar etrafında pembe kırmızı papüller karakteristiktir.

Von Recklinghausen hastalığı (nörofibromatoz) nadir olmayan otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Pembemsi yumuşak tümörlerin gelişmesi görülür. Kahverengi maküller “cafe au lait” lekeleri bu duruma eşlik edebilir.

İktiyozis Hastalığı Nedir

İktiyozis Vulgaris genellikle balık derisi hastalığı olarak bilinen bir deri hastalığıdır. Sürekli ölen deri hücreleri ciltte birikerek balık pulu gibi görüntüler oluşmasına neden olur.

Anne ve babada bulunan hastalıklı genler bebekte bu hastalığın ortaya çıkmasına neden olur. Hastalığın belirtileri bazen doğumdan sonraki dönemde hemen gözlenebilir. Bazen de çocukluk döneminde fark edilir.

İktiyozis Hastalığı Belirtileri

Kuru cilt yapısı, balık pulu biçiminde oluşumlar, derinin kalınlaşması biçiminde sıralanır. Bu kalınlaşmalar genellikle dirsek ve dizde olurken bazen de kollara ve ellere kadar yayılmış olabilir.

Hastalığın teşhisi çok belirgin özellikleri olduğu için kolaydır. Ayrıntılı tahliller yapmaya gerek yoktur. Doktorun bebeğinizi muayenesinde cilt yapısındaki kuruluk ve kalın cilt tabakası teşhisi koymak için yeterlidir.