|
| Miyokardiyal nonkompaksiyon kardiyomiyopati tanılı hastalarda trabeküle miyokard ve kompakt miyokard kas kitlesinin sol ventrikül global ve segmental fonksiyonlarına etki araştırması / Effects of trabeculated myocardium and compact myocardial mass on left ventricular global and segmental functions in patients with myocardial non-compaction cardiomyopathy Yazar:GÜLŞAH BÜYÜKŞAHİN Danışman: PROF. DR. MEMDUH DURSUN Yer Bilgisi: İstanbul Üniversitesi / Tıp Fakültesi / Radyoloji Ana Bilim Dalı Konu:Radyoloji ve Nükleer Tıp = Radiology and Nuclear Medicine Dizin:Kalp hastalıkları = Heart diseases ; Kardiyomiyopatiler = Cardiomyopathies ; Manyetik rezonans görüntüleme = Magnetic resonance imaging ; Miyokard = Myocardium ; Retrospektif çalışmalar = Retrospective studies ; Ventriküler fonksiyon = Ventricular function ; Ventriküler fonksiyon-sol = Ventricular function-left | Onaylandı Tıpta Uzmanlık Türkçe 79 s. | AMAÇ: Miyokardiyal nonkompaksiyon son yıllarda tanımlanan ve güncel pratikte zaman içerisinde daha sıklıkla karşılaşılan nadir bir kardiyomiyopati alt tipidir. Tanıda kullanılan pek çok parametre olmakla birlikte günümüzde MR incelemede trabeküle/nontrabeküle segment oranı kullanılmakta ve bu oran 'ün üzerinde ise miyokardiyal noncompaction tanısı konulmaktadır. Ancak son zamanlarda yapılan araştırmalar göstermiştir ki sağlıklı asemptomatik kişilerde de bu artmış trabekülasyon görülebilmektedir. Ayrıca hastalık aritmiden kalp yetmezliği ve ani kardiyak ölüme dek farklı klinik komplikasyonlarla sonuçlanabilmektedir. Biz bu retrospektif çalışmamızda myokardiyal trabekülasyon artışının sol ventrikül global ve segmenter fonksiyonlarına etkisini araştırmayı amaçladık, böylece segmenter fonksiyonların da miyokardiyal noncompaction tanı kriterleri arasında yeri olabilirmi sorusunu araştırdık. GEREÇ VE YÖNTEM: Ocak ile Ağustos tarihleri LVNC tanısıyla kardiyak MRG incelemede sol ventrikülde birden fazla segmentte NC/C ( trabekülasyon oranı ) oranı 'ün üzerinde bulunan 65 hasta dahil edilmiştir. Çalışmaya katılan hastaların 28'i kadın 37'si erkekti. Retrospektif olarak yaptığımız çalışmada CMR 'de diyastol sonu kısa eksen (short-axis) görüntüler incelenerek sol ventrikülde apical, midventriküler ve bazal seviyelerde trabekülasyonların segmental dağılımı ve oranları incelenmiştir. Ayıca Philips iş istasyonunda kısa eksen cine görüntüler kullanılarak simpson metoduyla sol ventrikül; apikal, bazal ve midventriküler seviyelerde ejeksiyon farksiyonu ile global ejeksiyon fraksiyonu ölçülmüştür. BULGULAR: Kadın ve erkeklerde toplamda, apikal, midventriküler, bazal düzeylerde trabeküle segment sayısı anlamlı (p ˃ ) farklılık göstermemiştir. Trabeküle segment sayısı en az bazal düzeyde saptanırken midventriküler ve apikal düzeylerde ortalama etkilenim benzer olup daha yüksektir. Trabekülasyonların dağılımı ve sayısı, kadın ve erkekde anlamlı farklılık göstermemiştir (p ˃ ).Trabekülasyonlar en sık apikal anterior ve lateral segmentlerde izlenmiş olup en yüksek trabekülasyon oranları da bu segmentlerde bulunmuştur.(p>) Global EF ile Apikal EF, Midventrikül EF, Bazal EF arasında anlamlı (p ˂ ) pozitif korelasyon mevcuttu. Ancak her 3 ventrikül düzeyi içinde yapılan değerlendirmede trabeküle segment sayısı ve trabekülasyon oranı ile global EF ve apikal, bazal ve midventriküler EF arasında ilişki izlenmedi. SONUÇ: CMR' de ki hızlı gelişmeler NCC tanı sıklığını giderek arttırması sonucu asemptomatik sağlıklı insanlarda azımsanamayacak oranların mevcut tanı kriterlerini karşılaması yeni tanı kriteri arayışını oluşturmuşfunduszeue.infoıca yapılan çalışmalarda hastalığın kalp yetmeliği ile sonuçlanabileceği gösterilse de bu süreci erken tanıyacak bir kriter mevcut değildir. Yaptığımız retrospektif çalışma ile segmenter ve global sol ventrikül fonsiyonlarının trabeküle segment sayısı ve trabekülasyon oranı ile ilişkisini araştırdıfunduszeue.infoter trabekülasyon oranı ve trabeküle segment sayıları ile global ve segmenter fonksiyonlar arasında korelasyon izlenmemiştir. NCC'nin asemptomatik aşamalarının tespit edilmesine ışık tutabilecek , kalp yetmezliği gibi ciddi komplikasyonları öngörebilecek tanı kriterlerine olan ihtiyaç devam etmektedir ve bu konuda daha kapsamlı çalışmalar yapılmalıdır. | AIM: Myocardial non-compaction is a rare subtype of cardiomyopathy that has been described in recent years and is more common in current practice over time. With many parameters used in diagnosis, currently, non-compacted/compacted segment ratio is used in magnetic resonance imaging, and myocardial non-compaction is diagnosed if this ratio is over However, recent studies have shown that this increased trabeculation can be seen in healthy, asymptomatic individuals. In addition, the disease can result in different clinical complications ranging from arrhythmia to heart failure and sudden cardiac funduszeue.info aimed to investigate the effect of increased myocardial trabeculation on left ventricular global and segmental functions in this retrospective study, so we investigated whether the segmental functions could be among the diagnostic criteria of myocardial non-compaction. METHODS AND RESULTS: From January to August , 65 patients with a diagnosis of LVNC who underwent cardiac MRI examination and had a NC/C ratio of more than in more than one segment in the left ventricle were included of the patients participating in the study were females and 37 were funduszeue.info our retrospective work; the segmental distribution and rates of trabeculations in the apical, mid-ventricular, and basal levels in the left ventricle were examined with diastolic end short axis images in CMR imaging. Ejection fraction at left ventricular apical, mid-ventricular, basal levels and left ventricular global ejection fraction were calculated from Simpson's method by using the short axis cine images on the Philips workstation. The total amount of trabecular segments at left ventricular apical, mid-ventricular and basal levels was not different significantly (p ˃ ) in both males and funduszeue.info the number of trabecular segments was determined least at the basal level, the mean effect at the mid-ventricular and apical levels was similar and funduszeue.info distribution and number of trabeculations did not show a significant difference betweenfemales and males (p ˃ ).Trabeculations were mostly observed in apical, anterior and lateral segments and the highest trabeculation rates were found in these segments (p> ). There was a significant (p ˂ ) positive correlation between global EF and apical EF, mid-ventricular EF, basal EF. CONCLUSİON: Due to the rapid development of CMR, the frequency of NCC diagnosis has been increasing, so the search for a new diagnostic criterion has been neededbecause ofunderestimated numbers of asymptomatic healthy people meet the existing diagnostic funduszeue.info addition, although studies have shown that the disease may result in heart failure, this process does not have a criterion to diagnose funduszeue.info our retrospective study, we investigated the relationship between segmental and global left ventricular functions with trabeculated myocardium burden and NC/C ratio. There was no correlation between them and it was not found to be significant as a diagnostic criterion. There is a need for diagnostic criteria that can shed light on the understanding and detection of asymptomatic stages of NCC and can help prevent the development of heart failure, and more comprehensive and new work should be done in this regard. | Olgu Arşivi
OLGU ÖZETİ
Hasta
38, Yaş erkekTanı
Resim 1.Kısa aks BTFE görüntülerde sol ventrikülde belirgin dilatasyon, ventrikül orta kesimde anterior ve lateral duvarda belirgin trabekülasyon artışı görülüfunduszeue.info 2. 4 oda BTFE görüntüde sol ventirkülde dilatasyon, trabekülasyon artışı ve mitral kapakta yetmezlik ile uyumlu regürjitan akım görülüfunduszeue.info 3. End sistol ve end diastol görüntülerde sol ventrikül hacminin belirgin farklılık göstermediği, kalbin belirgin hipokinetik olduğu anlaşılıyor.Yazar
funduszeue.info ÇAMLIDAĞTarih
22/05/
MR BULGULARI
Nefes darlığı ile acile başvuran ve dekompanse kalp yetmezliği, atrial fibrilasyon ve taşikardi nedeniyle servise yatırılan hastaya yapılan ekokardiyografide sol ventrikülde dilatasyon ve biventriküler trabekülasyon artışı görülen hastaya yapılan kardiyak MRG incelemesinde bulgular aşağıdaki gibidir.
TARTIŞMA
Tanı: C. Sol ventriküler nonkompaksiyon kardiyomiyopatisi
Sol ventrikül nonkompaksiyonu belirginleşmiş sol ventrikül trabekülasyonu ve derin intratrabeküler resesler ile karakterize bir fenotiptir.
Yapısal ve fonksiyonel olarak normal olan kalplerde izole bir morfolojik varyant olabileceği gibi konjenital kalp hastalığı veya gerçek bir kardiyomiyopatinin bir komponenti olabilir.
Böyle olduğunda hastalar konjestif kalp yetmezliği bulguları,aritmiler, atrial fibrilasyon gibi durumlarla karşımıza gelebilirler.
Ekokardiyografide evrensel olarak kabul görümüş kriter mevcut olmayıp sol ventrikül çift tabakalı görünümü, trabekülasyonda bölgesel artış ve derin intratrabeküler resesler izlenir.
Kardiyak MRG tanıda en tercih edilen yöntem olup ekokardiyografi bulguları belirsiz olduğunda tanıya yardımcıdır. Morfolojik bulguların yanı sıra fibrozisi gösteren geç kontrastlanma da değerlendirilebilir.
Morfolojik bulguların yanısıra kantitatif ölçümler de tanıya yardımcıdır.
Maksimum enddiastolik nonkompakte/kompakte miyokardiyumun oranının > olması en iyi tanısal kriter olarak bulunmuştur (hassasiyet %86, özgüllük %99).
Tanıda altın standart olmadığı için morfolojik bulguların hassasiyet ve özgüllüğü kesin değildir.
Sol ventrikül nonkompaksiyonlu çoğu hastada diğer kardiyomiyopatilerin morfolojik bulguları da görülebilmektedir. Bunlar özellikle dilate kardiyomiyopati ve bazen de hipertrofik kardiyomiyopatidir (apikal varyantı).
KAYNAKLAR
1) Petersen SE,Selvanagayam JB, Wieasmann F., et funduszeue.info ventricular noncompaction:insights from cardiovascular magnetic resonance imaging.J Am Coll Cardiol ;
2) Attenhofer jost CH, Connolly HM. Left ventricular non-compaction: dreaming of the perfect diagnostic tool. Eur. J. Heart Fail. ;14 (2):
MR GÖRÜNTÜLERİ