Büllöz Pemfigoid Bitkisel Tedavisi

Pemfigus nedir?

Çoğunlukla deride ve ağızda olan ancak bazen burun içerisinde, boğazda, gözlerde ve cinsel organlarda da olabilen, yanık benzeri içi sıvı dolu kabarcıklar şeklinde başlayıp bunların kısa sürede patlayıp açılması ile üzeri kabuklanan yüzeysel yaralar şeklinde seyreden önemli bir deri hastalığıdır. Hastalığın Türkçe’de ya da halk arasında bilinen başka bir ismi bulunmamaktadır.

Pemfigus hastalığı neden ve nasıl olur?

Tıp dilinde otoimmun bir hastalık olarak sınıflandırılır. Yani normal koşullarda yalnızca insan vücuduna zararlı olabilecek mikrop ve yabancı maddelere karşı bir koruma sistemi olan bağışıklık sisteminin, kişinin kendi doku ve hücrelerini de yabancı olarak algılayıp buna karşı savaşması sonrasında ortaya çıkan hastalıklardan birisidir. Daha basit biçimde açıklamak gerekirse kimde olacağını önceden kestiremediğimiz pemfigus hastalığı da henüz bilmediğimiz bir nedenle vücudun kendi derisini yabancı olarak algılaması ve buna karşı bir tepkime vermesinden kaynaklanmaktadır. Bu tepkimeye bağlı olarak derinin en üst tabakasındaki hücreleri bir arada tutan bağlar, vücudun salgıladığı ve otoantikor adı verilen maddelerin etkisi ile koparlar. Bunun sonucunda hücreler birbirinden ayrılır ve derinin içerisinde yarılmalar meydana gelir. Bu yarılmış alanların içerisinin serumla dolması sonucu da bül adı verilen ve içi berrak sıvı ile dolu olan kabarcıklar meydana gelir. Bu kabarcıkların cidarı çok ince olduğu için kolaylıkla patlayıp açılarlar ve genellikle ağrılı, ıslak et görünümünde, yüzeysel yaralara dönüşürler. İşte bu yaralardan vücudun sıvı ve bazı gerekli maddeleri kaybetmesi ya da bu yaralardan giren mikropların neden olduğu enfeksiyonlar pemfigus hastalığının bazen yaşamı tehdit edebilen olumsuz etiklerinin de temelini oluşturur.

İrsi bir hastalık mıdır?

Hastalık nadir de olsa aynı ailede birden fazla kişide görülebilmekle beraber irsi bir özelliği yoktur. Yani anne ya da babadaki bir pemfigus hastalığı doğrudan çocuklarına geçmez.

Bulaşır mı?

Hastalığın bulaşıcı bir özelliği yoktur. Yani hastanın eşine, çocuklarına veya yakınında onunla temas edenlere herhangi bir şekilde bulaşma söz konusu değildir.

Hastalığın görülme sıklığı nedir?

Pemfigus nadir görülen bir hastalıktır. Ülkemiz için kesin veriler olmamakla beraber kabaca 1 milyon kişinin 2-3’ünde bu hastalığın geliştiği tahmin edilmektedir. Erkeklerde ve kadınlarda eşit sıklıkta görülür. En sık orta yaşlı kişilerde ortaya çıkmakla beraber her yaşta görülebilir.

Hastalığı ortaya çıkaran veya çıkmasını kolaylaştıran etmenler nelerdir?

Bazı ilaçların ve kimyasalların bazı insanlarda pemfigus’a neden olduğu gösterilebildiği halde kesin tetikleyiciler bilinmemektedir. Bazı pemfigus hastaları bazı yiyecekleri yedikten sonra şikâyetlerinin artış gösterdiğini bildirmektedir (Örneğin soğan, sarımsak, pırasa gibi).

Pemfigusun farklı tipleri var mıdır?

Pemfigusun çok sayıda klinik tipi olmakla beraber en sık görüleni derideki sulu yaralara genellikle ağız yaralarının da eşlik ettiği derin pemfigus (pemfigus vulgaris) diye adlandırabileceğimiz tipidir. Diğeri ise sadece deride çok yüzeysel yaralar, kabuklanma ve kepeklenmelerle seyreden daha hafif bir tip olan yüzeysel pemfigusdur (pemfigus folyaseus).

Pemfigusun belirtileri nelerdir?

Yukarıda sözü edildiği gibi pemfigusun en sık karşılaştığımız tipi olan derin tipinde hastalık genellikle uzun süre iyileşmeyen ağız yaraları şeklinde başlar. Bu şekilde haftalarca süren, hatta bazen aylarca süren ve gargara şeklindeki ilaç tedavileriyle iyileşmeyen ağız yarası döneminin ardından hastalık özellikle saçın içerisinde, yüzde ve gövdede çıkan sulu yaralar şeklinde deriye yayılır. Bu yaralar önce bül diye adlandırdığımız içi su dolu, pörsümüş baloncuk görünümünde deri kabarcıkları şeklindedir ve tıpkı yanık sonrası derinin su toplamasına benzerler. Bunların içerisi önceleri berrak su görünümünde iken zamanla cerahatli, sarı-beyaz renkte bir görünüme kavuşur. Büller kısa sürede patlayarak açılırlar ve tabanları ıslak, yüzeysel, sulu yaralara dönüşürler. Zamanla kuruyup kabuklanırlar. Ancak tedavi edilmezse başka yerlerde yeniden çıkan taze-sulu yaralarla hastalık devam eder. Bu yaralar gözlerde çıkarsa (birinde veya her ikisinde birden) yanma, kızarma, yaşarma şeklinde kendini belli eder. Burunda çıkarsa kanama, akıntı ve tıkanıklığa yol açar. Ağızda, yutakta çıktığında ise özellikle yemek yerken ve yutkunurken artan ve kişiyi bazen yemeden içmeden kesen oldukça rahatsız edici ağrılara yol açar. Bazen soluk borusu ve ses tellerinde de bu yaraların ortaya çıkması sonucu nefes darlığı ve ses kısıklığı gözlenebilir. Bu yaralar bazen cinsel organlar etrafında, üzerinde veya içerisinde bazen de makat etrafında da çıkabilir.

Pemfigustan şüphelenildiğinde nereye, hangi uzmana başvurulmalı?

Pemfigus bir deri hastalığıdır. Bu nedenle yukarıdaki belirtileri gösteren bir hasta öncelikle bir deri hastalıkları uzmanına (dermatolog) ya da bu uzmana sahip bir sağlık kurumuna başvurmalıdır.

Pemfigus teşhisi nasıl konur?

Sözü edilen belirtilerden pemfigustan şüphelenen doktor teşhisi kesinleştirmek için derideki veya ağızdaki yaralardan birinin kenarından, yalnızca yara bölgesini uyuşturarak (lokal anestezi), genellikle nohut büyüklüğünü aşmayan büyüklükte bir deri parçasını birkaç dikişlik çok küçük bir operasyonla alır (biyopsi). Bu parçanın mikroskop altında (patolojik inceleme) ve immünofloresan adı verilen özel bir yöntem ile incelenmesi ile teşhis kesinleştirilir.

Pemfigus teşhisi alan hasta nelere dikkat etmeli? Tedaviye uyumun ve takibin önemi.

Pemfigus teşhisi alan kişi derhal derin endişelere kapılmamalıdır. Çünkü iyi tedavi ve düzenlitakip ile hastalığın ilerlemesinin durdurulup etkisiz hale getirilebilmesi hatta tam olarak iyileştirilebilmesi günümüzdeki modern tedavi yöntemleri ile asla uzak bir olasılık değildir. Ancak pemfigusun uzun süreli ve zahmetli bir tedavi sürecine ihtiyaç duyan bir hastalık olduğu ve uygun biçimde tedavi edilmediğinde de ciddi sonuçlara yol açabileceği akıldan çıkarılmamalıdır. Pemfigus hastası açısından doktorunun tedavi önerilerine harfiyen uymak ve kontrolleri aksatmamak kısacası “iyi tedavi uyumu” son derece önemlidir.

Tedaviyi ve hastalığın seyrini etkileyen hastaya ait başka etmenler var mıdır?

Evet, hastanın pemfigusa yakalanmadan önce zaten var olan örneğin şeker hastalığı, tansiyon yüksekliği, geçirilmiş verem, kemik erimesi, katarakt, geçirilmiş beyin veya mide-barsak kanamaları vs. gibi hastaya ait ve pemfigusa eşlik eden pek çok başka etmen pemfigusun seyrini ve tedaviyi doğrudan etkileyebilir. Çünkü söz konusu hastalıklar pemfigusu ve tedavisini olumsuz etkileyebileceği gibi pemfigus için verilen tedaviler de bu hastalıkları olumsuz etkileyebilir. Bu nedenle hastanın doktoruna muayene sırasında bunları mutlaka belirtmesi gerekir. Doktoru tedavi planını ve takiplerini bu durumları göz önünde bulundurarak düzenleyecektir.

Pemfigus nasıl tedavi edilir?

Yukarıda sözü edilen ve deri hücrelerinin bağlantılarını kopararak yarılmalara ve dolaysıyla pemfigus hastalığına yol açan, vücut tarafından üretilen “antikor” adlı maddelerin üretimini baskılamak, azaltmak veya tamamen durdurmak pemfigus tedavisinin temel amacı ve hedefidir. Bu amaçla vücudun kendisine yönelik bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar veya kanın antikor adlı maddeden temizlenmesine yönelik bir takım yöntemler kullanılır. Bu amaca yönelik en etkili dolaysıyla en sık kullanılan ilaç “kortizon” ilacıdır (örneğin prednol adlı ilaç pemfigus tedavisinde en sık kullanılan kortizon ilaçlarından birisidir). Çoğunlukla ağızdan hap şeklinde alınan kortizon ilacı pemfigus hastalığı açısından “hayat kurtarıcı” etkisi nedeniyle tedavinin temel taşını oluşturur. Diğer ilaç ve yöntemler genellikle kortizon tedavisine destek amaçlı ya da nadiren kortizon tedavisine cevap vermeyen durumlarda ikincil seçenekler olarak kullanılırlar. Sonuçta genel olarak pemfigus tedavisi kortizonun iyileştirici etkisi ile kortizonun yan etkileri arasındaki hassas bir denge üzerine kuruludur.

Pemfigus Vulgaris Hastalığı Nedir?

Deride ve ağız, burun, genital bölge gibi mukoz membranlarda şiddetli su kabarcıklarına yol açan nadir otoimmün bir hastalıktır. Su kabarcıklarının ince kılıfı vardır ve kolayca açılarak ağrılı yaralara (erozyonlar) dönüşür. Kendiliğinden iyileşmez ve daima özel bir tedavi gerekmektedir.

Pemfigus Vulgarisin Sebepleri Nelerdir?

Hepimizin bir bağışıklık sistemi (immün sistem) vardır. Mikrobik hastalıklarla (enfeksiyonlarla) savaşmak için gereken antikorları üretir. Bu antikorlar normalde kendi vücudumuza zarar vermezken otoimmün hastalıklarda kendi vücudumuza karşı savaşır. Pemfigus vulgariste immün sistemdeki hata nedeniyle deri ve mukoz membranların hücreleri yabancı olarak algılanır ve onlara karşı üretilen otoantikorlar tarafından hasara uğrarlar. Bu otoantikorların hedefi derinin üst tabakasındaki (epidermis) hücrelerde bulunan ve hücreleri bir arada tutan yapılardır. Derideki ve mukoz membranlardaki hücreler bu desmogleinle birleşen otoantikorlar nedeniyle uzun süre bir arada duramaz ve ayrılırlar. Bu Pemfigus Vulgarisin tipik lezyonları olan su kabarcıkları ve yaraların sebebidir. Hastalık her iki cinsi eşit olarak etkiler. Her yaşta başlayabilse de erişkinlerde görülür. Tüm ırkları etkiler fakat sıklıkla orta yaş bazılarında, örneğin yahudilerde daha sık görülmektedir. Pemfigus Vulgaris mikrobik (enfeksiyöz) bir hastalık değildir.

Pemfigus vulgaris ailevi midir?

Hastalık nesilden nesile geçmez. Genetik faktörler önemlidir, fakat hastalığın aktifleşmesi için diğer faktörler de gerekir.

Pemfigus vulgarisin semptomları nedir?

İyileşmeyen ağrılı yaralar ve uyku bozukluğu, ağızdaki yaralar nedeniyle yiyip içememeye bağlı kilo kaybı görülür.

Pemfigus vulgarisin genel görüntüsü nasıldır?

Hastaların çoğunda ilk olarak ağızda başlayan su kabarcıkları ve yaralar daha sonra deride görülür. Nadiren ilk önce deri etkilenir. Deride;

• Sağlam deri zemininde ince duvarlı su kabarcıkları şeklinde başlar (deride berrak

sıvı birikimleri) ve kolayca açılarak yaralar halini alır.

Deri veya mukoz membranlardaki yaralarda (erozyon ) derinin dış tabakası kaybolur.

Kızarık-ıslak yanık benzeri bir görünüm ve yanma hissi olur.

• Yaralar kabuklanır. İyileştiğinde renk değişikliği olabilir.

Ağızda; genellikle ağızda sağlam su kabarcıkları kalmaz, çünkü kolayca açılır ve yaralar

(erozyon ) oluşur. Yaralar bir- iki tane olabilir veya daha çoktur ve birleşirler.

Pemfigus vulgaris seyri nasıldır?

Tedavisiz iyileşmez. Bazen alevlenir , bazen daha iyi seyreder. Ne zaman alevleneceği veya daha kötüleşebileceğini bilmenin yolu yoktur. Uzun süre tedavilerle kontrol edilebilmekle birlikte sonunda tamamen iyileşebilir, böylece tedavi kesildiğinde alevlenme görülmeyebilir.

Pemfigus vulgarisin tanısı nasıl konur?

• Nadir görülen bir hastalık olduğu için pratisyenlerin çoğu bu hastalıkla hiç karşılaşmaz.Doktorunuz sizi gördüğünde bir deri hastalıkları uzmanına gönderecektir.

• Daha sonra biyopsi alınacaktır. Sağlam su kabarcığından alınan deride bulunan birbirinden ayrılmış hücreler önemlidir.

Pemfigus Vejetans

Başlangıç belirtileri pemfigus vulgaris ile aynıdır. Ağızda ve deride büller oluşur ve bunlara ek olarak koltuk altı ve kasıkta bül yerlerinde vejetan kitleler gelişir. Prognozu kötü olmakla birlikte, pemfigus vulgaristen biraz daha iyidir.
Pemfigus Foliaseus
Subkorneal grubun generalize pemfigus tipidir. Bunlarda tavan yalnızca stratum korneumdan oluşur. Dolayısı ile bül çok dayanıksızdır. Büller ya kolayca patlarlar, veya rezorbe olur ve kururlar. Kuruyunca bül tavanı skuam gibi görülür. Altta eritem vardır. Bu aşamada hastalık, büllü bir tablodan çok eritemli ve skuamlı bir hastalık izlenimini verir ve eritroderma şeklinde seyreder. Pratik olarak ağız içi tutulumu yoktur.
Pemfigus Eritematozus (Seboreikus)
Subkorneal grubun lokalize pemfigus tipidir. Seboreik bölgeler olarak adlandirilen yüz, göğüs ortası ve sırtta yerleşir. Lezyonlar seboreik dermatit lezyonlarına benzerler. Skuamlar seboreik dermatitte daha yağlıdır. Pemfigusta ise daha beyaz olur.